近日，科尔沁区第一人民医院心胸外科收治了一例病情罕见的疑难病人，在手术室、麻醉科和病理科等科室协同配合下，心胸外科团队成功为该患者实施手术并通过病理明确诊断为肺淋巴管肌瘤病。目前该患者术后状态良好，后续治疗正在积极进行中。

　　肺淋巴管肌瘤病，目前认为此病属于肺平滑肌病变，以肺、淋巴系统内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。仅见于女性，继发性造成呼吸道、静脉和淋巴管阻塞导致发生肺气肿、气胸、乳糜胸、肺出血和咯血等疾患。患者常反复出现自发性气胸，病理可明确诊断。

　　该女性患者以左侧自发性气胸入院，胸腔闭式引流后查胸部CT显示双肺多发囊性病变，呈“蜂巢样”改变，胸腔镜手术取病理后查胸片，左肺术后良好，右侧气胸（肺淋巴管肌瘤病常见表现即为反复发作的气胸），行右侧胸腔闭式引流后复查胸片，显示患者双肺复张良好，术后病理回报为肺淋巴管肌瘤病，目前患者术后病情平稳。

　　此病例系科尔沁区第一人民医院心胸外科通过手术确诊的第一例肺淋巴管肌瘤病，该病例临床极为罕见，目前国内外相关报道极少。该病例的确诊为该院今后在肺淋巴管肌瘤病诊断及治疗方面提供了有益的借鉴。